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这9类不同系统受累的SLE患者如何颐养？

撰文|周之慈

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性本人免疫病，其发病机制复杂、临床施展万般。2023年7月，中华内科杂志颁布了SLE最新诊疗表率[1]，为SLE 的诊疗提供了更为科学、巨擘的参考依据。

中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学根据、国表里巨擘诊治指南和行家疏远的基础上，制定了本表率，从临床施展、补助查验、会诊与评估、颐养与监测四个方濒临 SLE的表率化诊治进行发扬，SLE补助查验将有哪些阳性施展，不同疾病活动进度以及不同器官受累如何颐养，本文将更新要点实质归纳追想，今天咱们来好勤学一学～

6月28日11时20分许，内地男子王某经拱北口岸海关“无申报通道”入境，被关员截查。现场关员发现其化妆包中有一个研磨粉末的小圆盒，里面还残余些许白色粉末，疑似吸食毒品工具，随即高度警惕。经过现场问询和重点查验，关员从其手机壳内查出疑似毒品“邮票”1枚，从其所携带医药包内查出白色药片32粒、粉红色药片1瓶、紫色药片数粒，从其耳塞盒内查出白色药片半粒，从其化妆包内的一个笔帽内查出用透明胶袋装的白色粉末1袋。经鉴定，确定该批物品为LSD（麦角酸二乙胺） 0.04克，阿普唑仑0.13克，MDMA（3，4-亚甲基二氧基甲基苯丙胺）、咖啡因混合物0.47克，MDMA、氯胺酮、尼美西泮、咖啡因混合物5.08克，地西泮6.01克，氯胺酮0.49克。

补助查验该如何作念？

SLE临床施展的万般性导致其一般执行室查验相同具有万般性，需要根据患者不同的临床症状进行查验。

表1 SLE临床补助查验（点击即可检讨大图）

SLE如何会诊？

SLE是一种多系统受累、高度异质性的本人免疫病，故支吾患者进行全面的病史荟萃、体检和执行室查验的评估。

1

会诊要素

多系统受累的临床施展和免疫学极度（十分是ANA阳性）；

有两个以上系统受累同一本人免疫根据（如本人抗体阳性、补体裁减等）的年青女性，需高度警惕SLE；

有典型皮肤施展的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可施展为抗炎退热颐养无效的反复发烧；

反复发作的非致畸性多重要痛和多重要炎；

抓续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

不可用其他原因讲明的皮疹、网状青斑、雷诺风物；

肾脏疾病或抓续不解原因的卵白尿；

血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

不解原因的肝炎；

反复当然流产或深静脉血栓造成或非高危东谈主群出现卒中发作等。

2

分类规范

2023版《系统性红斑狼疮诊疗表率》依旧推选咫尺多量使用的SLE分类规范包括：1997年好意思国风湿病学会（ACR）翻新的SLE分类规范，2012年系统性红斑狼疮海外调解组（SLICC）发布的SLE分类规范和2019年欧洲抗风湿病定约（EULAR）与ACR集结发布的SLE分类规范。

3

SLE疾病活动性和严重进度评估：

评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数（SLEDAI），其中较为常用的是SLEDAI-2000。在SLE活动性评价中，需鉴识患者的临床症状是由活动性炎症抑或药物颐养或感染所致。此外，对神经系统症状，亦需鉴识活动性炎症和血管栓塞所致的临床施展。

SLEDAI虽哄骗浅显但其仍存在一定的局限性，对SLE疾病活动性的评估应轮廓判断，不呆板于疾病活动性评重量表。

细化SLE颐养战略，满足更多东谈主群需求

本次2023版SLE诊疗表率在2020版的基础上，给到了不同系统受累情况下SLE患者具体颐养情况，强调了SLE的药物颐养应根据病情的轻重进度、器官受累及同一症情况，伙同循证医学根据制定个体化颐养决议。

SLE的颐养原则是早期、个体化、多学科颐养，同期应充分研究患者意愿及医疗和社会资本。进行颐养时同期抑制患者老师、生涯情势转变和补助颐养。

生涯情势转变：防晒、防寒、戒烟、顺应体育教师、范围体重和补充维生素D。

补助颐养：包括必要的疫苗接种、血压和血糖的药物范围以及在aPL阳性的患者中进行抗凝和抗血小板颐养。

1SLE的药物颐养该抑制什么？

SLE的颐养药物包括：激素、抗疟药、免疫扼制剂和生物制剂。

激素的使用剂量和给药门道取决于器官受累的类型及疾病的严重进度，在看护颐养中应尽可能使用小剂量激素（泼尼松<7.5mg/d或等效剂量的其他激素）颐养；

系数无禁忌的SLE患者均应恒久接受羟氯喹颐养，羟氯喹颐养前应行眼科查验，具有高风险的SLE患者疏远每年进行1次眼科查验，具有低风险的患者疏远服药第5年起每年进行1次眼科查验；

对激素集结羟氯喹颐养恶果欠安或无法将激素的剂量调解至相对安全剂量以下的SLE患者，疏远加用免疫扼制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）颐养；

伴有脏器受累的SLE患者，疏远驱动颐养时即加用免疫扼制剂；

经激素和/或免疫扼制剂颐养恶果欠安、不耐受或复发的SLE患者，可研究加用生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普等）进行颐养。

2根据不同疾病严重进度的颐养决议

表2 不同疾病严重进度的临床施展、SEDAI评分及颐养决议（点击即可检讨大图）

3SLE不同器官受累的颐养：

（1）皮肤受累

SLE皮肤受累的一线颐养包括局部用药（激素、钙调磷酸酶扼制剂）、抗疟药（羟氯喹）和/或全身用激素，对颐养无反映或需要高剂量激素颐养时，可添加甲氨蝶呤、维甲酸类、沙利度胺或吗替麦考酚酯。对难治性或复发性皮疹，可使用贝利尤单抗。

（2）骨骼肌肉受累

重要受累的SLE患者，在激素和羟氯喹颐养的基础上，可使用非甾体抗炎药算作一线颐养，对非甾体抗炎药不耐受或有禁忌证、或重要症状抓续且难治性SLE患者，可加用甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素A等免疫扼制剂。

（3）狼疮性肾炎（LN）

详见《》解读[2]。

（4）神经精神狼疮

SLE导致的神经精神症状，需最初搁置其他非原发病活动所致的神经精神症状，同期研究危急身分进行鉴识。由SLE所致的神经精神症状，需鉴识所以免疫介导炎症病变为主抑或血栓性病变（如与aPL干系）为主。

对免疫介导的重度神经精神狼疮轮廓征，可经受激素冲击颐养，恶果欠安时可加用环磷酰胺，部分难治性病例可研究使用利妥昔单抗颐养。

对动脉粥样硬化血栓造成或aPL干系症状，需行抗血小板或抗凝颐养。此外，神经精神狼疮轮廓征的颐养应强调在范围原发病的基础上积极对症颐养。

（5）血液系统受累

SLE干系免疫性血细胞减少较为常见，当出现免疫性血小板减少和本人免疫性溶血性贫血时，疏远使用高剂量激素（1~2mg·kg-1·d-1），并启用免疫扼制剂颐养。

严重免疫性血小板减少的颐养包括激素冲击颐养和/或集结IVIG，颐养后血小板升至50×109/L时序贯免疫扼制剂颐养，若为难治性或复发性病例，可研究利妥昔单抗算作二线颐养，若颐养恶果仍欠安（血小板计数<50×109/L），可研究血小板生成素（TPO）欢叫剂或脾脏切除算作三线颐养。

噬血细胞轮廓征是SLE较为特别但致命的并发症，大剂量激素冲击为其一线颐养，疗效欠安时可加用环孢素A或阿那白滞素颐养；对SLE疾病活动严重或累及核心神经系统的患者，小剂量依托泊苷（50~100mg/m2每周1次）有一定的疗效。

（6）PAH

对活动性SLE和出现PAH干系症状的患者，尽快行经胸超声心动图查验以筛查PAH，筛查阳性者需经右心涟漪导管查验明确会诊。

SLE同一PAH的患者，推选颐养达到SLE疾病缓解和PAH临床达场所双重达标。SLE疾病活动且PAH颐养未临床达标者，除PAH靶向颐养外，需积极颐养SLE，疏远使用高剂量激素和免疫扼制剂。SLE已缓解而PAH颐养未达标者，在SLE看护颐养的基础上加强PAH的靶向颐养（如不同作用机制的靶向药物集结颐养）。

（7）肺部受累

迷漫性出血性肺泡炎常出当今疾病高度活动的SLE患者中。该病进展速即、预后较差，在搁置感染后尽快使用大剂量激素冲击颐养，可集结IVIG和血浆置换，其他颐养包括氧疗、必要时机械通气、范围感染和搭救颐养。

SLE干系肺间质病变频繁对激素颐养反映较好，可采纳环磷酰胺或吗替麦考酚酯算作免疫扼制剂，看护期颐养可采纳吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。

（8）腹黑受累

SLE干系心包炎对中等剂量激素（0.5mg·kg-1·d-1）颐养反映较好，少数重症心包炎需使用大剂量激素冲击颐养，另可加用秋水仙碱颐养。

心肌炎较为疏远，严重影响腹黑功能者需使用大剂量激素冲击集结环磷酰胺颐养。

SLE患者出现瓣膜病变时，需在手术前进行退避性抗感染颐养，以减少感染性心内膜炎的发生率。

此外，羟氯喹的疏远不良反映为肥厚截止性心肌病，伴或不伴腹黑传导系统病变，病情严重且预后较差，需早期识别并实时停药。

（9）消化系统受累

SLE干系腹膜炎和腹水对中等剂量激素颐养反映较好，免疫扼制剂可采纳环磷酰胺或硫唑嘌呤。

严重的肠系膜血管炎不积极颐养会引起肠谈穿孔，需大剂量激素（2mg·kg-1·d-1以上）致使冲击剂量激素（500~1000mg/d）颐养，并积极抗凝（低分子肝素）颐养，同期禁食、加强肠外养分搭救，抑制水电解质酸碱均衡，顾惜同一感染，幸免无须要的手术探查。一朝并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻木，应实时行手术颐养。

SLE的随访科罚

疾病活动期的患者，每1个月随访1次，并进行疾病活动性评估；

疾病稳如期的患者，每3~6个月随访1次，并进行疾病活动性评估。

随访时，需对以下方面进行评估：SLE疾病活动性、药物毒性、SLE常见同一症和处理（包括抗磷脂轮廓征、感染和疫苗接种、心血管疾病和骨质疏松，需实时评估可能出现的同一症，并进行相应的退避战略和颐养）。

SLE的生养科罚

SLE并非妊娠的十足禁忌证，当患者病情融会至少6个月，激素使用量为泼尼松15mg/d（或等效剂量的其他激素）以下，无进犯脏器挫伤，停用可能致畸的药物至饱和安全的期间后可研究妊娠。

SLE患者妊娠科罚需风湿科和产科多学科调解，患者在估计妊娠前需进行充分的评估。对妊娠的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿孕育发育情况。羟氯喹可减少母婴并发症，如无禁忌，疏远在妊娠全程抓续使用。SLE患者如妊娠期出现疾病活动，应积极范围病情，可研究激素加量及集结妊娠期安全的免疫扼制剂颐养。

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参考开首：

[1]沈南, 赵毅, 段利华, 等 . 系统性红斑狼疮诊疗表率[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784. DOI: 1

[2]张辉,杨念生,鲁静,等 . 狼疮肾炎诊疗表率[J]. 中华内科杂志 , 2021, 60(9): 784-790. DOI: 10.3760/cma. j.cn112138-20210609-00410.

.3760/cma.j.cn112138-20221027-00793.

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